一、简介

系统性硬化症(systemic sclerosis，SSc)是一种广泛累及微血管和结缔组织的自身免疫疾病，可以累及皮肤和包括肺脏在内的多个脏器。25%～90%的SSc患者存在间质性肺疾病(interstitial lung disease，ILD)。肺部受累是SSc患者死亡的重要原因。

二、胸部HRCT表现

病变以双下肺及胸膜下为主。其他相对少见的影像表现包括索条影、肺气肿/肺大疱和小结节。SSc-ILD患者中以肺纤维化(网格影或者蜂窝肺)为主。虽然磨玻璃影是第二常见的HRCT表现，但单纯的磨玻璃影(无网格影和肺结构破坏)仅见于较少的SSc-ILD患者，其他存在磨玻璃影基础上合并网格影。其余的HRCT存在异常改变包括纵隔淋巴结增大，肺动脉增宽，食管扩张。

三、肺功能

大多数SSc患者存在肺功能异常。部分患者有限制性通气功能障碍(TLC＜80%pred)，其他患者FVC＜80%pred。大部分患者有弥散障碍(DLCO＜80%pred)，其中以中度居多。

总结讨论

现有资料表明SSc的肺部受累很常见，其中主要是ILD。肺部受累与预后密切相关，并且在临床实践中SSc-ILD治疗反应较差。SSc肺部受累起病相对隐匿。SSc-ILD最常见的HRCT表现是网格影和磨玻璃影。其中，超过一半的SSc-ILD患者HRCT以纤维化(网格影、蜂窝肺和牵拉性支气管扩张)为主要表现。磨玻璃影虽然常见，但是多数合并有纤维化改变，单纯的磨玻璃影少见。由于SSc患者ILD发生率高，诊断时相当一部分患者无呼吸道症状，并且HRCT表现以纤维化为主提示可逆性较差，因此对SSc患者常规进行HRCT检查以早期发现肺部受累非常重要。

总之，中国SSc患者肺部受累常见且起病隐匿。诊断时，相当一部分患者无呼吸道症状。HRCT主要表现为网格影和磨玻璃影，以纤维化为主而单纯磨玻璃影少见，提示可逆性较差。因此新诊断的SSc患者应进行胸部HRCT检查以早期发现ILD。SSc肺功能损害的主要特点为弥散障碍，并且DLCO与HRCT间质病变范围及SGRQ评分显著相关，因此DLCO对于早期发现SSc-ILD以及评价严重程度具有重要价值。SGRQ可用于评价SSc患者的健康相关生活质量，并且反映了肺部受累的严重程度。